Certaines pathologie congénitales ont une répercussion sur l’organisme, ces malformations sont exceptionnels et les traitements orthodontiques rares.
Parmi ces syndromes, on compte les anomalies de:
• l’organogenèse et de,
• la morphogenèse.

II- Anomalies de nombre
II.A. Anomalies par défaut: Agénésies
Isolées ou multiples, touchant une dent ou plusieurs, dent de sagesse, deuxième prémolaire inférieure, incisive latérale supérieure, incisive latérale inférieure.
• Isolées: uni- ou bilatérale: incisive latérale supérieure.
• Multiples: oligodontie= achrodontie,
Origine:
• Atteinte épidermique ou du système nerveux central,
• Exogène: atteinte placentaire, rubéole, irradiation.
II.B. Anomalies par excès
II.B.a. Dent surnuméraires, supplémentaire
S’observe au maxillaire et à la forme d’une dent normalement constituée ou sous forme d’une dent surnuméraire de forme atypique conoïde: mésiodens, odontome.
II.B.b. Anomalies par excès multiple
Constitue l’un des signes des grands syndromes faciaux.
1- Dysostose cléïdo-crânien
- Hypoplasie du massif facial.
- Persistance anormale des dents temporaires chez l’adulte.
- Retard d’éruption et dents surnuméraires en occlusion.
2- Syndrome oro-digito-facial
Caractérisé par:
- Langue polylobée,
- Division palatine,
- Hypoplasie de l’émail,
- Dents surnuméraires,
- Anomalies des extrémités des doigts.
III- Anomalies de la morphogenèse
Atteinte de la structure dentaire (émail, dentine…) ainsi que sa structure et forme, touche uniquement le système dentaire ou être associée à d’autres anomalies.
III.A. Anomalies de structure
III.A.a. Hypoplasie de l’émail
- Amélogenèse imparfaite.
- Atteinte des dents temporaires et permanentes, émail a teinte brune, friable, peu calcifiée.
III.A.b. Anomalies de la dentine
Dentinogenèse imparfaite de Cap de pont:
- Dents de petit volume,
- Les couronnes à teinte ambré et diminues progressivement au fil des année jusqu’à devenir un moignon ou un plateau dentaire au ras des gencives,
- Les racines sont petites donnant une image en “clou de girafe”.
III.B. Anomalies de forme
Isolées: Tubercule de Karapeli:
- Il est en forme de perle,
- Fusion des deux germes racine et couronne
- S’observe dans la région incisive supérieure.
- De caractère héréditaire transmissible.
III.C. Anomalies de plusieurs dents
III.C.a. Microdontie
En général généralisée,
- Diastèmes multiples,
- S’observe dans les membres de la même famille,
- Peuvent être associés à des agénésies ou syndromes malformatifs.
- Anomalies très récidivantes.
III.C.b. Macrodontie
Localisée à une dent (incisive centrale supérieure, molaire) ou touche l’ensemble de la dent et on parle de dyshormonie-dento-maxillaire par macrodontie.
III.C.c. Anomalies associées
1- Syndrome de Cauhepe et Fieux
Caractérisé par:
- Articulé croisé unilatéral,
- Endoalvéolie supérieure,
- Latérodéviation fonctionnelle,
- Les points inter-incisifs coïncident au repos mais dévié en RC, persistante déglutiti infantile, interposition bilatérale de la langue entre les molaires supérieures et inférieures.
2- Syndrome de Succer-type
- Béance incisive,
- Proalvéolie supérieure avec ou sans diastèmes,
- Mésioposition supérieure,
- Légère rétrognathie mandibulaire,
- Endoalvéolie alvéolaire supérieure,
- Déglutition avec pulsion linguale.
3- Syndrome de Robin
C’est la rétromandibulie primitive, caractérisée par:
• Rétrognathie inférieure vraie,
• Endognathie supérieure,
• Supraclusion incisive,
• Infra-alvéolie molaire.
4- Syndrome de la classe II division 2
• Rétroposition molaire,
• Birétroalvéolie inférieure et supérieure,
• Supraclusion incisive très importante,
• Vestibuloversion des incisives latérales supérieures.
5- Béance squelettique grave
Augmentation de la hauteur de l’étage inférieure de la face ou hyperdivergeance, toujo d’origine héréditaire, on retrouve une cause locale: interposition linguale.
IV- Anomalies héréditaires des bases maxillaires
IV.A. Prognathie mandibulaire hypertrophique
A caractère dominant évolutif, de mauvais pronostic.
La cause est l’hérédité primaire car la mandibule est plus longue et placée trop en avant.
IV.B. Hypoplasie de la mandibule
Aspect de profil d’oiseau, ce qui constitue la dysostose mandibulo-faciale franceschetti (diminution de hauteur de la branche montante)
IV.C. Fentes maxillaires
Isolées ou associées, on distingue:
• Fentes labio-palatines isolées,
• Fentes labio-palatines unilatérales ou bilatérales totales,
• Fentes associés à des syndromes malformatifs.
IV.D. Crâniosténose
Malformations maxillaires associées à des malformations crâniennes d’origine héréditaires provoquées par une fermeture précoce des fentes primaires et des sutures.
IV.E. Dysostose crânio-faciale de Crozon
Impression digitiforme sur toute la voûte crânienne, bosse crânienne, occi-céphalo-strabisme avec trouble de la vision,
A l’âge adulte devient:
• Nez en forme de bec de perroquet,
• Hyperplasie de Huax,
• DDM par macrodontie, béance antérieure,
• Dysplasie de l’émail.
IV.F. Thalassémie
Infection hématologique avec syndrome anémique sévère et on retrouve:
- Une crânio-dolicho-céphalie,
- Développement exagérés des bosses frontales et pariétales,
- Développement du maxillaire supérieur,
- Protrusion du profil sous-naso-labial,
- Mandibule en retrait,
- Exoalvéolie supérieure,
- Couronne dentaire normale avec racine courte.