Définition: la maladie de von Hippel Lindau est une maladie rare et familiale caractérisée par la présence d'hémangioblastomes (tumeurs bénignes à composante vasculaire), prédominants au niveau du système nerveux.

Signes cliniques :

1. Hémangioblastome rétinien: baisse de l'acuité visuelle, cataracte, glaucome, décollement de rétine
2. Hémangioblastome neurologique - Cérébelleux: syndrome cérébelleux, hypertension intracrânienne - Médullaire (surtout cervical) - Rarement sus-tentoriel
3. Hémangioblastomes viscéraux : autres lésions (pancréatiques), adénome surrénalien sécrétant ..